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作者:梅賓--浙江省杭州紅會醫院
整理:周子瓊--陽江市中醫醫院
審核:柏世玉--山東省泰安市中心醫院
來源:君安醫學細胞平臺血液1臺
簡要病史
主訴:患者男,39 歲,因“左頸部腫物 2 月余”由門診入院。
現病史:患者 2 月余前無意中觸及左頸部腫物,核桃大小,無畏寒發熱、胸悶氣急、咳嗽咳痰等不適,當地醫院行活檢未見腫瘤依據,PPD+++,1 月前予 HRZE 診斷性抗結核治療,腫物無縮小,故患者遂今至我院,門診擬“ 頸淋巴結腫大”收住入院。患者自病以來,神清意識可,胃納佳,睡眠安,二便無殊,體重無明顯變化。
既往史:既往體健,基本無特殊情況。
查體:T:37?℃;?P:87?次/分;?R:20?次/分?;BP:118/74?mmHg。神志清,精神可,全身皮膚鞏膜無黃染,兩側頸部淺表淋巴觸及腫大,質偏硬,活動度可,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕性羅音,心律齊,無雜音,腹平軟,全腹未及包塊,肝脾肋下未及,全腹無壓痛無反跳痛,雙下肢無浮腫,NS(-)。
輔助檢查:2021.7 當地醫院肺部 CT 未見明顯異常。PPD+++。TSPOT 陰性。
實驗室檢查
血細胞分析
便常規隱血真菌寄生蟲
生化檢查
尿常規
甲功+腫瘤標志物
凝血檢查
骨髓涂片
流式結果
結論:該患者頸部淋巴結活檢:(左頸部淋巴結)異型小淋巴細胞彌漫增生伴見少量星空現象,免疫組化結果提示T細胞淋巴母細胞淋巴瘤/T-LBL。骨髓常規:粒系增生明顯減低,紅系增生活躍,淋巴細胞比例明顯增高占55.5%,其中異常淋巴細胞占45.5%,首先考慮淋巴瘤(急性淋巴細胞白血病不能排除,請結合流式及臨床診斷)。骨髓流式中檢測到約25%原始/幼稚T細胞,符合急性T淋巴細胞白血病免疫表型。首先考慮急性淋巴細胞性白血病。
知識拓展
成人急性淋巴細胞白血病 (ALL) 是最常見的成人急性白血病之一,約占成人急性白血病的 20%~ 30%。生物學特征多樣而臨床異質性很大,以骨髓和淋巴組織中不成熟淋巴細胞的異常增殖和聚集為特點。急性白血病的臨床表現包括骨髓組織受白血病細胞浸潤所引起的骨髓正常造血衰竭表現(如貧血、感染、出血等)以及白血病細胞的髓外浸潤引起的異常(如淋巴結、肝脾腫大等)兩大方面。與急性髓系白血病比較,起病情況及發熱、出血、貧血等癥狀基本相似,但 ALL 的髓外浸潤及中樞神經系統白血病更常見。
WHO2016 版前體淋巴細胞腫瘤分類
1.原始 B 淋巴細胞白血病/淋巴瘤:具體見表 。
2.原始T淋巴細胞白血病/淋巴瘤:
根據抗原表達可以劃分為不同的階段:早期前T、前 T、皮質 T、髓質 T。
ALL 患者細胞化學染色的特點主要為:
(1)過氧化物酶 (POX) 與蘇丹黑染色 (SBB),各階段淋巴細胞均為陰性,陽性的原始細胞 <3%;
(2)糖原染色 (PAS),約 20%-80% 的原始淋巴細胞呈陽性反應,為紅色顆粒狀、塊狀或呈環狀排列,胞質背景清晰;
(3)酸性磷酸酶染色,T 細胞陽性,B 細胞陰性;
(4)α- 丁酸萘酚酯酶 (α-NBE) 染色呈陰性反應。
免疫分型是確診 ALL 的重要手段,也是治療后疾病監測(如 MRD)的極有價值的工具。要達到這一目的需要一系列的抗體,可以根據抗原的系列特異性分步篩選。
第 1 輪篩選:
B 淋巴:CD19、胞質 CD22、CD79a、CD10
T 淋巴:胞質 CD3、CD2、CD7
髓系:抗 MPO、CD13、CD33、CDw65、CD117
非系列特異性:TdT、CD34、HLA-DR
第 2 輪篩選:
B-ALL:胞質 IgM、κ、λ、CD20、CD24
T-ALL:CD1a、膜 CD3、CD4、CD5、CD8、抗TCRα/β、抗TCRγ/δ
AML: 抗溶酶體、CD14、CD15、CD41、CD61、CD64、抗糖蛋白 A。
患者一經確診后應盡快開始治療,治療應根據疾病分型采用合適的治療方案、策略。
END
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編輯:方瑩-白銀市第一人民醫院
責編: 茹進偉-樂昌市人民醫院
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標簽: #淋巴細胞百分比偏低